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抗体系列
Nephronophthisis Antibody
产品名称 : Nephronophthisis Antibody
中文名称 : 肾囊肿蛋白1抗体
产品类别 : 一抗
品  牌 : PLLABS
货  号 : PL0311671
规  格 : 0.1mg(1mg/ml)
详细信息
克隆类型 Rabbit Polyclonal IgG
免  疫 原 peptide derived from human Nephronophthisis.
纯化方式 Immunogen affinity purified
缓 冲 液  PBS, pH 7.4(1%BSA and 0.1% Sodium azide)
产品描述 This gene encodes a protein with src homology domain 3 (SH3) patterns. This protein interacts with Crk-associated substrate, and it appears to function in the control of cell division, as well as in cell-cell and cell-matrix adhesion signaling, likely as part of a multifunctional complex localized in actin- and microtubule-based structures. Mutations in this gene cause familial juvenile nephronophthisis type 1, a kidney disorder involving both tubules and glomeruli. Defects in this gene are also associated with Senior-Loken syndrome type 1, also referred to as juvenile nephronophthisis with Leber amaurosis, which is characterized by kidney and eye disease, and with Joubert syndrome type 4, which is characterized by cerebellar ataxia, oculomotor apraxia, psychomotor delay and neonatal breathing abnormalities, sometimes including retinal dystrophy and renal disease.
适用物种 Hu, Mo, Rat, Chi, Dog, Pig, Cow, Hor
应用说明 WB: 1:200-1:1000 E: 1:500-1:1000 IHC: 1:200-1:1000 IF: 1:100-1:500
别  名 JBTS4; Juvenile nephronophthisis 1 protein; Nephrocystin 1; nephronophthisis 1 (juvenile); NPH1; NPHP1; SLSN1.
保存条件 Store at -20°C for one year. Avoid repeated freeze-thaw cycles. At 4°C for 2-3 weeks after reconstituted.
标 记 物  PLLABS公司可供应生物素、辣根过氧化物酶、荧光素标记抗体
产品说明
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